Miastenia

Miastenia (MG, myasthenia gravis) jest chorobą autoimmunologiczną (nabytą), której podłożem jest zaburzenie przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego, a w rezultacie osłabienie i męczliwość mięśni powstające w wyniku wysiłku.

Przyczyną miastenii jest pojawienie się przeciwciał klasy IgG przeciwko receptorom dla acetylocholiny (AChR) w synapsie nerwowo-mięśniowej. Przeciwciała te łączą się z większością receptorów i w ten sposób blokują je uniemożliwiając przyłączenie acetylocholiny, czyli przewodzenie bodźca z nerwu do mięśnia. Prawidłowo w synapsie znajduje się enzym (esteraza) rozkładający acetylocholinę i dodatkowo zmniejszający jej ilość.

U około 65 proc. pacjentów występuje przerost grasicy, a u 15 proc. guz grasicy (grasiczak). Grasica odpowiada za dojrzewanie limfocytów T biorących udział w obronie immunologicznej organizmu. Ponadto przerosła grasica pośrednio produkuje przeciwciała przeciw AChR.

Objawy miastenii


Pierwszym objawem zauważanym przez chorego jest nadmierna męczliwość mięśni pojawiająca się w miarę trwania wysiłku, która może ustępować po odpoczynku. Dlatego też chorzy z miastenią czują się gorzej pod koniec dnia.

Miastenia zwykle zaczyna się od opadania powiek (osłabiony dźwigacz powieki) oraz podwójnego widzenia (osłabienie mięśni gałkoruchowych) i może zatrzymać się na tym etapie jako tzw. miastenia oczna. Kolejne objawy to: osłabienie mięśni twarzy, zaburzenia mowy, połykania i mimiki twarzy. Mięśnie kończyn, szyi są również osłabione i zmuszają chorego do odpoczynku w czasie chodzenia czy wykonywania codziennych czynności.

W czasie trwania choroby może dojść do zaostrzenia objawów, czyli tzw. przełomu miastenicznego. Pojawia się wówczas osłabienie mięśni oddechowych, a zachłyśnięcie się może doprowadzić do nagłego zaburzenia oddychania.

Objawy mogą być wyzwalane bądź nasilać się pod wpływem infekcji wirusowej lub bakteryjnej, miesiączki, ciąży, stresu, choroby układowej. Miastenia postępuje powoli a pacjenci rzadko umierają z jej powodu.

Miastenia przejściowa noworodków


U noworodków matek chorych na miastenię w ciągu pierwszych dwóch dni życia mogą pojawić się przejściowe objawy miastenii tj. zaburzenia ssania, osłabienie mięśni kończyn, rzadko niewydolność oddechowa. Następnie po kilku dniach lub tygodniach objawy całkowicie ustępują. Ma to związek z przeciwciałami, które matka przekazała dziecku.

Dorota Kozera

Literatura:
1) W. Kozubski, P.P. Liberski: "Neurologia".
2) L.P. Rowland: "Neurologia Merritta", red. H. Kwieciński, A.M. Kamińska.

Ta strona używa plików cookies. więcej informacji.    AKCEPTUJĘ